Nach dem Wissen der Autoren, eine solche dramatische Veränderung in CMR LGE Muster von schwachen patchy Mid-Myokard-Verbesserung zu globalen subendokardialen Verbesserung in 6-Monats-Follow-up wurde nicht berichtet. Dieser Fall wirft eine wichtige Frage auf: Könnte das frühe Stadium der Amyloidose mit einer Herzhypertrophie ohne signifikante Amyloidablagerung anderswo beginnen und somit mit HCM verwechselt werden? Sowohl hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) als auch Amyloidose mit erhöhter Myokarddicke und Masse. Die verzögerten Verbesserungsmuster auf Herz-Magnetresonanztomographie (MRT) werden gedacht, um diese beiden Krankheiten zu unterscheiden. Jedoch, Wir berichten einen Fall, in dem der Patient hatte lückenhaft verzögerte Verbesserung und wurde gedacht, um HCM haben, aber dann festgestellt, dass Amyloid-Muster 5 Monate später haben. Die Lektion, die hier gelernt werden muss, ist, dass ein Patient in frühen Stadien des Herz-Amyloids mit weniger offensichtlichen verzögerten Verbesserungsmustern präsentieren könnte und die bildgebenden Befunde mit der klinischen Präsentation des Patienten korreliert werden müssen, um eine korrekte Diagnose zu stellen. Weitere Informationen finden Sie in www.cargotir.com/pages/cmr/fillcmr.aspx. CMR wird zur Standard-Bildgebungsmodalität für die Diagnose der Herzamyloidose. Die Ziele einer umfassenden CMR-Bewertung der Herzamyloidose sollten die Bewertung der Herzfunktion und der Myokardcharakterisierung umfassen. Die klassischen CMR-Befunde zeigen einen für Herzamyloidose typischen endokardial-epikardialen Signalintensitätsgradienten mit der frühen Gadolinium-Clearance aus dem Blutpool [2]. LGE-Muster ließen sich in keine LGE, globale subendokardiale Beteiligung und transmurale LGE unterteilen. Transmurale LGE war signifikant mit der Sterblichkeit assoziiert (Hazard Ratio, 4,1; 95% Konfidenzintervall, 1,3 – 13,1; P – 0,05) [3]. Unser Fall zeigte globale subendokardiale Verbesserung auf der wiederholten CMR, die sich von lückenhaften Midmyokard verzögerte Verbesserung in der ersten CMR unterscheidet.
Amyloid Ablagerung im Wesentlichen restrukturiert das Herz und beschränkt es von Dehnung und ordnungsgemäße Füllung mit Blut. Unser Fall zeigte die globale Hypokinese und weiter verringerte linksventrikuläre Auswurffraktion in der wiederholten CMR, die das Fortschreiten der Krankheit reflektiert haben könnte. CMR wird in der Regel von Shipper ausgestellt, und er zusammen mit Carrier und Consignee sind verantwortlich für die korrekte Ausfüllung des Frachtbriefs. Eine 64-jährige Frau hatte im April 2015 wiederkehrende Brustschmerzen und fortschreitende Atemnot. Sie hatte eine Geschichte von Asthma und Panikattacken. Die verschlimmerten Symptome lösten eine Herzarbeit aus, die eine Herzkatheterisierung beinhaltete, die keine obstruktiven Läsionen zeigte. Die Ergebnisse zur Echokardiographie und Herzspinresonanz (CMR) im Jahr 2015 legten die Diagnose von HCM nahe (Tabelle 1). Die Patientin hatte keine Familiengeschichte von HCM, aber ihr Vater starb plötzlich im Alter von 48 Jahren. Ihr Großvater väterlicherseits und zwei Onkel väterlicherseits starben plötzlich vor dem 40. Lebensjahr. Gentests waren negativ für pathogene Varianten. Eine Serumproteinelektrophorese und Urinproteinelektrophorese waren unaufdeckend.
Ihre Atemlosigkeit hatte sich mit einem diuretischen Regime von niedrig dosierten Furosemid und Aldacton mit stabilem Volumenstatus verbessert. Im Rahmen der Folgemaßnahmen wurde sie im Februar 2016 erneut untersucht, zu diesem Zeitpunkt zeigte das EKG niedrige Spannung und die Echokardiographie zeigte ein restriktives Füllmuster.