Die häufigsten radiographischen Befunde in NSIP sind bilaterale Boden-Glas-Trübungen und bei fibrotischem NSIP fgelenke Infiltrate. [7, 9, 10] Konsolidierungsbereiche können vorhanden sein. [9, 10] Wie UIP, NSIP hat in der Regel bilaterale Lungenbeteiligung mit einer niedrigeren Lappen Prädilektion, und Traktion Bronchiektasis/Bronchiolektasis wird häufig identifiziert. [3, 7, 10] NSIP wurde auch mit der Exposition gegenüber verschiedenen Medikamenten in Verbindung gebracht. [1] Daher sollte die Diagnose nSIP zu einer sorgfältigen klinischen Aufarbeitung für Bindegewebserkrankungen und mögliche unerwünschte Arzneimittelreaktionen führen, bevor idiopathisches NSIP diagnostiziert wird. Darüber hinaus kann das NSIP-Muster bei Patienten mit Überempfindlichkeitspneumonie (zelluläre interstitielle Lungenentzündung ohne andere klassische Befunde chronischer Bronchiolitis und schlecht gebildeter Granulome) oder bei Patienten mit kürzlicher akuter Lungenverletzung (d. h. histologische Überschneidung zwischen der Organisation diffuser Alveolarschäden [DAD] und NSIP) beobachtet werden. [1, 6] Die Behandlung von NSIP hängt von der Ursache und der Schwere der Krankheit ab: Mehrere Studien haben nun gezeigt, dass die Genauigkeit der Diagnose von IPF hoch ist, wenn der Grad des Vertrauens in die Diagnose hoch ist.6–8 In der Praxis bedeutet dies, dass die klinischen und radiologischen Merkmale zusammen mit dem Fehlen einer alternativen Diagnose aus bronchoalveolarer Lavage oder transbronchialer Biopsie völlig mit “keine ungewöhnlichen Merkmale” übereinstimmen. In einer Kohorte von Patienten mit IPF würde die Diagnose jedoch bei 30–40% unter Verwendung von Indizes, die keine Biopsie enthalten, übersehen. In gleicher Weise ist eine Diagnose von NSIP ohne Biopsie sehr ungenau, wobei etwa 50% übersehen werden. Häufige Erkrankungen, die mit idiopathischen NSIP verwechselt werden können, sind Überempfindlichkeitspneumonitis, lymphozytische interstitielle Lungenentzündung, Respirator Bronchiolitis assoziierte interstitielle Lungenerkrankung und desquamative interstitielle Lungenentzündung.
In der Regel erfordert eine vermutete Diagnose von NSIP immer eine chirurgische Biopsie, während eine sichere Diagnose von IPF ohne Biopsie in der Regel richtig ist. Bronchoalveolare Spülung ist nicht hilfreich bei der Unterscheidung von NSIP von IPF, wenn die klinischen Merkmale IPF imitieren (vor allem ohne Merkmale auf CT-Scanning, die Überempfindlichkeit Pneumonitis oder Organisation von Lungenentzündung ähneln). Es kann argumentiert werden, dass eine empirische 3-Monats-Studie mit Kortikosteroiden ein weniger aufdringlicher Ansatz für das Management ist, ohne auf eine chirurgische Biopsie zurückzugreifen, um eine genauere Diagnose zu stellen. Dies setzt voraus, dass die medikamentöse Behandlung das einzige Problem ist. Diskussionen über die Vor- und Nachteile der Behandlung und das wahrscheinliche Ergebnis sind jedoch wichtige Bestandteile des Managements, die für einen einzelnen Patienten sehr relevant sind und so viele Daten wie möglich erfordern. Darüber hinaus sind Kortikosteroide heute selten die erste Behandlung der Wahl und lassen den Patienten oft ohne Besserung und signifikante Nebenwirkungen. Dieser empirische Ansatz wird nicht empfohlen. Kim EA, Lee KS, Johkoh T, et al. Interstitielle Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit Kollagen-Gefäßerkrankungen: radiologische und histopathologische Befunde. Radiografik. 2002 Okt.
22 Spec No:S151-65. [Medline]. Die Symptome einer unspezifischen interstitiellen Lungenentzündung sind per definitionem unspezifisch und umfassen heimtückischen Beginn von Dyspnoe und trockenem Husten mit einem restriktiven Muster einer verminderten Lungenfunktion und einer verminderten Gasaustauschkapazität.